O que é a Hipertensão Pulmonar?

José Ferreira - Cardiologista
Publicado no dia 17 de janeiro de 2025
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Hélder Dores - Cardiologista
Publicado no dia 17 de janeiro de 2025
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A Hipertensão Pulmonar é uma doença complexa e muitas vezes mal compreendida. O termo refere-se ao aumento da pressão arterial nas artérias pulmonares, sendo estas que transportam o sangue do coração para os pulmões. No caso da Hipertensão Arterial (HTA), conhecida da maioria de nós, também existe um aumento da pressão arterial, mas nas artérias de todo o corpo e pode ser medida com recurso a um esfigmomanómetro (medidor de pressão arterial).

A hipertensão arterial não deve ser confundida com a hipertensão pulmonar, pois nesta condição o aumento da pressão nas artérias pulmonares sobrecarrega o coração direito, precisando de realizar mais esforço para bombear o sangue através dos pulmões e manter o seu normal funcionamento. Com o tempo, esta sobrecarga de pressão pode levar a complicações cardíacas graves.
Quando existe Hipertensão Pulmonar, o que acontece na circulação entre o coração e o pulmão?
O sistema circulatório é responsável por transportar sangue, oxigênio e nutrientes para todo o corpo. O coração bombeia sangue pobre em oxigênio para os pulmões através das artérias pulmonares. Nos pulmões, o sangue recebe oxigênio e liberta dióxido de carbono. O sangue oxigenado regressa ao coração, que o distribui para o restante organismo.
Na Hipertensão Pulmonar, o aumento da pressão nas artérias pulmonares compromete este circuito. O lado direito do coração é mais frágil e pequeno do que o lado esquerdo, pois apenas bombeia sangue para o pulmão, onde a pressão das artérias é muito mais baixa do que a pressão sistémica. Por esse motivo, um aumento permanente da pressão das artérias do pulmão, leva invariavelmente a uma falência do coração direito.
Quais são os sintomas mais comuns em pessoas com Hipertensão Pulmonar?
Os sintomas da Hipertensão Pulmonar podem ser muito discretos e inespecíficos no início da doença, mas tendem a agravar com o passar do tempo.
Os sintomas mais comuns incluem:
• Falta de ar, especialmente durante a atividade física;
• Fadiga e cansaço excessivos;
• Tonturas ou desmaios;
• Dor ou pressão no peito;
• Inchaço (edema) nos tornozelos, pernas ou abdómen;
• Batimentos cardíacos acelerados ou irregulares.
Existem vários tipos e causas de Hipertensão Pulmonar?
A Hipertensão Pulmonar apresenta várias causas possíveis e é classificada pela Organização Mundial de Saúde em cinco grupos principais, nomeadamente:
Grupo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar
Neste caso as artérias do pulmão tornam-se rígidas, estreitas e espessadas, levando ao aumento da pressão e falência do lado direito do coração.
Existem várias causas possíveis deste tipo de Hipertensão Pulmonar, incluindo a forma idiopática (isto é, quando não existe uma causa específica identificada) e as formas hereditárias, associadas a causas genéticas. Este tipo de Hipertensão Pulmonar também pode ser causado por outras doenças, incluindo doenças congénitas do coração, doenças do fígado, doenças do tecido conjuntivo e infeção VIH.
Grupo 2: Hipertensão Pulmonar associada a doença do coração esquerdo
Neste grupo o principal problema não reside nas artérias, mas sim no lado esquerdo do coração, que ao entrar em falência transmite um aumento das pressões do sangue ao pulmão. Este tipo de Hipertensão Pulmonar é habitualmente causado por doenças nas válvulas e no músculo cardíaco, sendo o tipo mais frequente.
Grupo 3: Hipertensão Pulmonar associada a doença pulmonar
Neste grupo, a causa principal do aumento da pressão nas artérias pulmonares, deve-se a doenças do próprio pulmão, como a Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica (DPOC) ou a Fibrose Pulmonar. As artérias contraem para orientar o sangue para as zonas do pulmão mais oxigenadas, elevando assim a pressão no seu interior.
Grupo 4: Hipertensão Pulmonar associada ao tromboembolismo crónico
Neste grupo as artérias pulmonares ficam ocluídas com coágulos, impedindo a circulação e elevando a aumento da pressão no seu interior. Habitualmente existe uma história prévia de embolia pulmonar, que não sendo tratada assume uma forma crónica. Este tipo de Hipertensão Pulmonar pode ser tratada com procedimentos para dissolver os coágulos sanguíneos.
Grupo 5: Hipertensão Pulmonar associada a mecanismos indeterminados
Este grupo inclui os casos em que não se compreende a causa da Hipertensão Pulmonar ou existem vários mecanismos envolvidos. Algumas doenças que podem levar a Hipertensão Pulmonar, incluem depranocitose, anemia hemolítica e algumas doenças metabólicas.
A Hipertensão Pulmonar é uma doença grave?
A resposta curta é SIM! A Hipertensão Pulmonar é uma doença grave e se não for diagnosticada e tratada corretamente leva inevitavelmente a complicações graves e eventualmente à morte prematura. No entanto, o prognóstico varia conforme o tipo, a causa subjacente e a resposta ao tratamento. Com o diagnóstico precoce e tratamento apropriado, é possível controlar os sintomas, melhorar a qualidade de vida e atrasar a progressão da doença.
Como fazer o diagnóstico de Hipertensão Pulmonar?
Habitualmente são necessários vários exames complementares, que permitem avaliar a pressão nas artérias pulmonares e a função cardíaca, enquanto se excluem outras causas para os sintomas.
Para além das análises ao sangue, a radiografia do tórax e eletrocardiograma, os exames mais habituais incluem:
• Ecocardiograma transtorácico: para avaliar a estrutura e função do coração e estimar a pressão nas artérias pulmonares.
• Testes de função pulmonar: avaliam a capacidade respiratória e identificam possíveis doenças pulmonares associadas.
• Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética: fornecem imagens detalhadas dos pulmões e do coração.
• Prova da marcha dos 6 minutos: avalia a tolerância ao exercício e a capacidade funcional, permitindo avaliar a gravidade da doença.
• Cintigrafia de ventilação – perfusão pulmonar: permite excluir a presença de coágulos no pulmão.
• Prova de esforço cardiorrespiratória: avalia a capacidade funcional, presença de fatores limitantes cardiovasculares ou pulmonares e prognóstico.
• Cateterismo cardíaco direito: diferente do habitual cateterismo às artérias coronárias, este é dirigido ao lado direito do coração e permite uma medição direta da pressão nas artérias pulmonares; é considerado o exame padrão para confirmar o diagnóstico.
Qual é o tratamento da Hipertensão Pulmonar?
O tratamento da Hipertensão Pulmonar tem como principais objetivos aliviar os sintomas, melhorar a qualidade de vida e atrasar a progressão da doença. As opções dependem do tipo de Hipertensão Pulmonar e da causa subjacente, incluindo:
Medicação Convencional: Este tipo de medicação é dirigido ao alívio dos sintomas e inclui opções como diuréticos para aliviar a retenção de líquidos, oxigénio, anticoagulantes e outros fármacos para ajudar o coração a funcionar melhor.
Medicação Específica: Esta evita a progressão da doença nas artérias pulmonares e promove o seu relaxamento, reduzindo a pressão no seu interior; neste grupo de medicamentos estão incluídos fármacos específicos como Antagonistas dos Receptores de Endotelina, Inibidores da Fosfodiesterase-5, Prostaciclinas entre outros. Alguns destes medicamentos são tomados por via oral ou nasal, mas outros requerem administração através de injeções subcutâneas ou intravenosas.
Transplante Pulmonar: Em casos selecionados, o transplante pode ser uma opção, por vezes incluindo o transplante combinado de coração e pulmão. Esta pode ser uma opção quando todos os outros tratamentos falham e que requer uma avaliação em centros especializados.
Reabilitação Cardíaca e Respiratória: Os programas de exercício físico supervisionados contribuem para melhorar a capacidade física, a qualidade de vida e o prognóstico dos doentes com Hipertensão Pulmonar, e devem ser uma parte central do tratamento.
A Hipertensão Pulmonar é uma doença rara?
A Hipertensão Pulmonar do Grupo 1 é uma doença rara e afeta 15-50 indivíduos por cada milhão. Estima-se que em Portugal existam cerca de 300 doentes em tratamento ativo, que carecem de seguimento em centros de referência. No entanto, os outros tipos de Hipertensão Pulmonar são mais frequentes, particularmente a Hipertensão Pulmonar associada a doenças cardíacas e pulmonares.
Referências:
1. Pulmonary Hypertension Association: https://phassociation.org;
2. Associação Portuguesa de Hipertensão Pulmonar (https://aphp.pt).